LAO angiographic of Takaysu Arteritis taken from MedPix. Image was taken by a staff member at Wilford Hall, thus it’s in the public domain. By Justin Ly.

La Arteritis de Takayasu (AT), también conocida como enfermedad sin pulsos, tromboaortopatía oclusiva, síndrome de Martorell y síndrome del arco aótico, es una enfermedad sistémica inflamatoria, progresiva, crónica y obliterativa, que afecta principalmente las arterias elásticas aorta y sus ramas principales, en la circulación mayor y, la pulmonar y sus ramas, en la circulación menor.

La enfermedad se presenta habitualmente en la segunda y tercera década de la vida, afecta a ambos sexos, con predominio del sexo femenino, en una relación mujer:hombre que oscila en distintas series entre 30:1 y 8.5:1.

La arteria subclavia (la izquierda más que la derecha), es el vaso más comúnmente afectado, seguido en frecuencia por la arteria carótida común (la izquierda más que la derecha), la aorta, arteria renal, arteria vertebral, arteria pulmonar y en menor frecuencia arterias coronarias, mesentéricas e iliacas.

En población mestizo mexicana se documentó que los vasos comúnmente afectados son: aorta torácica [descendente (67%) y ascendente (27%)], la arteria subclavia y arterias renales.

Signos y síntomas.

Los principales signos y síntomas en pacientes con Arteritis de Takayasu incluyen:

  • Claudicación de las extremidades,
  • Diferencia de la presión arterial entre los brazos (>10 mmHg),
  • Pulsos disminuidos o III/IV ausentes,
  • Presencia de soplos arteriales,
  • Carotidinia,
  • Fiebre,
  • Pérdida de peso,
  • Ataque al estado general,
  • Cefalea,
  • Mialgias,
  • Artralgias,
  • Isquemia cerebral,
  • Mareo,
  • Cefalea,
  • Hipertensión arterial,
  • Alteraciones visuales,
  • Angina,
  • Tos,
  • Disnea,
  • Infarto del miocardio e hipertensión pulmonar.

Se han sugerido dos fases de la enfermedad:

  • Fase temprana (sistémica o pre-estenótica), caracterizada por inflamación difusa o granulomatosa en la superficie media y adventicia con engrosamiento de la íntima e inflamación perivascular, en esta fase se observan síntomas sistémicos e inespecíficos (fiebre, sudoración nocturna, ataque al estado general, pérdida de peso, artralgias, mialgias y anemia leve).
  • Fase crónica (tardía, sin pulsos o post-estenótica), se caracteriza por estenosis arterial u oclusión (responsables de los signos y síntomas isquémicos) y aneurismas. A nivel histológico se observa marcado adelgazamiento de la media con ruptura de las fibras elásticas, engrosamiento y fibrosis de la adventicia con marcada proliferación de la íntima, que ocasiona reducción de la luz del vaso.

En áreas geográficas de occidente se ha documentado un retraso en el diagnóstico entre 2 a 11 años.

Se recomienda tener una alta sospecha de AT en pacientes jóvenes < de 40 años, con elevación inexplicable de reactantes de fase aguda, carotidinia, hipertensión, diferencia de la presión arterial entre los brazos (> 10 mmHg), ausencia o debilidad de los pulsos, claudicación de extremidades, soplos arteriales y angor.

Criterios.

Los criterios propuestos por Ishikawa K para el diagnóstico clínico de AT consisten en:

  • Un criterio obligatorio:
    • Edad ≤ 40 años,
  • Dos criterios mayores:
    • Lesión arterial de arteria subclavia derecha o izquierda,
  • Y nueve criterios menores:
    • Incremento de la velocidad de sedimentación globular,
    • Carotidinia,
    • Hipertensión,
    • Regurgitación aórtica o ectasia anulo aórtica
    • Lesiones de la arteria pulmonar, arteria carótida común izquierda, tronco braquiocefálico distal, aorta torácica y aorta abdominal.

Los criterios propuestos por Ishikawa K tienen una sensibilidad de 60% y una especificidad de 95% para el diagnóstico de AT. La presencia de 2 criterios mayores, o 1 criterio mayor, más 2 o más criterios menores, ó 4 ó más criterios menores sugieren una alta probabilidad de AT.

Los criterios de Ishikawa modificados por Sharma BK y cols., eliminan la edad como criterio obligatorio, incluye signos y síntomas como criterios mayores y adiciona un décimo criterio menor. Estos criterios tienen una sensibilidad del 92.5% y una especificidad del 95% para el diagnóstico de AT.

Los criterios de clasificación de la American College of Rheumatology (ACR) para Arteritis de Takayasu (AT), muestran que la presencia de tres de los seis criterios tienen una sensibilidad de 90.5% y una especificidad del 97.8%.

Los criterios EURLAR/PRINTO/PRES c-AT constituyen una propuesta para la clasificación de AT en pacientes ≤ 18 años.

Estudios de imagen.

No existe un estudio de imagen estándar de oro en el diagnóstico y evaluación de la actividad en AT.

Las principales técnicas de imagen no invasivas empleadas para el estudio de la vasculitis incluyen: ultrasonografía doppler, tomografía y resonancia magnética.

La ultrasonografía es una técnica de imagen costo efectiva que permite delinear la arteria carótida, axilar, subclavia, braquial y femoral con mayor resolución en comparación a otras técnicas de imagen. No es útil para evaluar aorta y región proximal de la arteria subclavia izquierda.

La tomografía computada axial convencional puede demostrar engrosamiento mural de la aorta y estrechamiento luminal, por lo que tiene un papel diagnóstico en AT temprana y avanzada.

Ante las limitaciones y dificultades de realizar estudio histopatológico, se debe considerar el uso de la tomografía y de la resonancia magnética (La secuencia T1 permite identificar el engrosamiento de la pared de los vasos y la secuencia T2 el edema de la pared vascular.) en la evaluación inicial de la arteritis de Takayasu para el estudio de la aorta y sus ramas.

Las imágenes de resonancia magnética tienen dos importantes ventajas sobre la tomografía computada y la angiografía convencional:

  • El medio de contraste paramagnético rara vez causa reacción anafiláctica y no es neurotóxico y
  • No emplea radiación ionizante.

Estudios invasivos.

La angiografía ha sido considerada como estándar de oro para el diagnóstico de enfermedades vasculares que producen anormalidades del lumen.

Debe considerarse el riesgo de complicaciones como hematoma, fistula arteriovenosa, pseudoaneurisma y trombosis así como complicaciones isquémicas.

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Tratamiento.

Se basa en la combinación de corticoides e inmunosupresores como el metotrexato, aún así la medida más importante es la realización de técnicas de cirugía vascular. (Manual CTO 4° ed.)

La tasa de sobrevida a dos años es del 92%, a los 5 años es de 81% y a los 10 años es de 73%.

Con información de: Abordaje clínico y estudios diagnósticos en Arteritis de Takayasu, México: Secretaría de Salud, 2010.

Licencia de Creative Commons

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Médico Cirujano y Partero, Residente de Psiquiatría. Tengo mi propia frase, aunque todos somos dueños de las palabras: “Al final del día, es igual de respetable si miras al cielo en busca de Dios, de las estrellas, o ambos.”

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