Operative view of complete extrahepatic biliary atresia. By Chardot C. Biliary atresia. Orphanet J Rare Dis. 1, 28. 2006. PMID 16872500. DOI:10.1186/1750-1172-1-28

Es una colangiopatía fibroesclerosante inflamatoria progresiva del lactante menor que variablemente afecta a los conductos biliares intra hepáticos y extrahepáticos, tiene como resultado la obliteración y destrucción del tracto biliar.

Es causa de ictericia en el recién nacido por obstrucción progresiva del flujo biliar que conduce a cirrosis hepática temprana y es la causa más frecuente de colestasis crónica quirúrgica del lactante menor y la indicación más frecuente de transplante hepático en niños.

El grupo de edad más afectado es el comprendido entre las 4 semanas y 4 meses de vida. Es más frecuente en niñas y afroamericanos.

Hay tres hipótesis que pudieran explicar la causa de la atresia devías biliares:

  • Por infección.
  • De origen congénito.
  • Por lesión isquémica del porta hepático.

Todo recién nacido con ictericia persistente después de la segunda semana de vida (14 días) con o sin heces pálidas (acolia) y orina obscura (coluria) debe ser evaluado por un médico.

Se debe instruir a los padres para observar diariamente el color de las evacuaciones de sus hijos y las comparen con una escala de color marcada como normal y anormal (colorimetría fecal).

La atresia de vías biliares está basada en la Clasificación de la Asociación Japonesa de Cirugía Pediátrica:

Tipo I: Atresia del colédoco. Mejor pronóstico.

Tipo II: Atresia del conducto hepático común.

Tipo III: Atresia del colédoco, vesícula biliar, conducto hepático común, hepático derecho e izquierdo así como oclusión a nivel del porta hepatis.

Entre los posibles factores de riesgo para sospechar el padecimiento está el polimorfismo del CD14, en su porción del gen para receptor de endotoxina, cual está asociada a la atresia biliar.

Estudios de laboratorio.

Los estudios iniciales que se deben solicitar son:

  • Biometría hemática.
  • Química sanguínea.
  • Examen general de orina.
  • Tiempos de coagulación.
  • Pruebas de función hepática completa, preferentemente con gamma-glutamil transpeptidasa (GGT).

La hiperbilirrubinemia directa está relacionada con un grado determinado de lesión hepática.

Los niveles séricos de GGT están elevados en 90% de los lactantes afectados.

El ultrasonido abdominal tiene una sensibilidad del 85% y una especificidad del 80% para atresia de vías biliares.

La presencia de flujo hepático por debajo de la cápsula de Glisson, vista por ultrasonido doppler a color es de utilidad para descartar diagnósticos diferenciales.

Si el ultrasonido no es concluyente, se solicita gammagrama hepatobiliar.

Diagnóstico diferencial.

Del 20 al 30% de los casos se asocian con malformaciones en otros órganos, como son corazón, aparato digestivo o en el bazo.

Las malformaciones más frecuentes del desarrollo que se encuentran en estos pacientes son las siguientes:

  • 60%: defectos del canal arteriovenoso, tetralogía de Fallot o conducto arterioso permeable; riñón en herradura; hipospadias; divertículo de Meckel, volvulus intestinales.
  • 30%: combinaciones de malformaciones.
  • 10%: solamente anomalías de la rotación intestinal.

Tratamiento.

El tratamiento es quirúrgico y secuencial, las modalidades son:

  • El tratamiento quirúrgico inicial (cirugía de Kasai) se recomienda se realice a edad temprana: antes de los 60 días de vida.
  • El tratamiento médico es complementario y se inicia de inmediato.

Pronóstico.

El tipo I es la de mejor pronóstico.

El padecimiento es fatal sin un procedimiento quirúrgico, con una sobrevida media hasta los 8 meses.

Los pacientes que viven después del procedimiento quirúrgico pueden tener complicaciones a largo plazo:

  • Colangitis.
  • Cirrosis.
  • Esplenomegalia.
  • Hipertensión portal, varices esofágicas, gastropatía portal hipertensiva o síndrome hepatopulmonar.
  • Osteoporosis, osteopenia, fracturas.

Con información de: Diagnóstico temprano y referencia oportuna de la atresia de vías biliares en lactantes menores de dos meses de edad, México: Secretaría de Salud, 2012.

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Médico Cirujano y Partero, Residente de Psiquiatría. Tengo mi propia frase, aunque todos somos dueños de las palabras: “Al final del día, es igual de respetable si miras al cielo en busca de Dios, de las estrellas, o ambos.”

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