Kawasaki disease: Strawberry tongue and bright red, swollen lips with vertical cracking and bleeding. By Dong Soo Kim.

La enfermedad de Kawasaki es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en edades pediátricas.

Es una vasculitis sistémica, aguda, autolimitada, que afecta vasos de mediano calibre, de la que aún no se conoce la causa pero se sospecha existe activación del sistema inmunológico secundario a una infección en un huesped genéticamente susceptible.

También se denomina síndrome linfomucocutáneo.

En México, el grupo etario más afectado son los menores de 5 años, con relación varón-mujer de 1.5:1.

El mayor número de casos son en primavera e invierno.

Los motivos por los que se cree deriva de una causa infecciosa son:

  1. Similar a una respuesta a enfermedad infecciosa y se auto limita.
  2. Epidemiológicamente afecta a niños, en ciertas estaciones y se presenta en brotes.

Sin embargo no se ha identificado un agente infeccioso.

El diagnóstico es clínico, no hay una prueba específica para esta enfermedad.

Los criterios diagnósticos para la enfermedad clásica/completa son:

  • Fiebre (100%) por ≥ 5 días y ≥ 4 de los siguientes signos:
    • Conjuntivitis bulbar, bilateral, no exudativa. 85%
    • Cambios orofaríngeos (90%) como:
      • Lengua en frambuesa.
      • Eritema difuso en mucosa orofaríngea.
      • Eritema o fisuras en los labios.
    • Adenopatía cervical (≥ 1.5 cm de diámetro, unilateral).
    • Exantema polimorfo.
    • Cambios periféricos en extremidades (75%):
      • Eritema o edema en palmas o plantas (primeras dos semanas).
      • Descamación periungueal en fase subaguda (después de la segunda semana).
    • Exclusión de otras enfermedades con características similares.

Los criterios pueden no encontrarse al inicio del padecimiento, se presentan, en la mayoría de los casos, en la segunda semana de la enfermedad

Considerar el diagnóstico en aquellos menores de 6 meses de edad y adolescentes con criterios clínicos incompletos para el diagnóstico.

En el cuadro incompleto se presenta:

  • Fiebre por ≥ 5 días con 2 o 3 de los criterios anteriores.

En la enfermedad atípica:

  • El paciente que cumple todos los criterios pero que tiene alguna característica clínica que usualmente no se ve en la enfermedad (ej. falla renal).

La enfermedad tiene tres fases clínicas (aguda, subaguda y de convalecencia).

La fase aguda inicia con fiebre y termina con la defervescencia, usualmente dura en promedio 11 días o menos si se da tratamiento.

La fase subaguda inicia con la resolución de la fiebre y termina con la resolución del cuadro clínico, normalmente inicia en el día 10 de la enfermedad y dura dos semanas.

La fase de convalecencia inicia al final de la subaguda y continúa hasta que la velocidad de sedimentación y las plaqutas regresan a la normalidad, normalmente 4 a 8 semanas después del inicio de la enfermedad.

Hasta 33% de los pacientes tienen infección concomitante.

La fiebre es alta y no responde a manejo sintomático o antibiótico. Sin tratamiento la fiebre dura típicamente 10 a 14 días.

Los cambios periféricos en extremidades incluyen eritema o edema de palmas o plantas en la fase aguda y descamación periungueal en la fase aguda.

Los reactantes de fase aguda casi siempre se encuentran elevados, hay elevación de leucocitos con predominio de neutrófilos. La anemia se observa especialmente en períodos prolongados de inflamación. La trombocitosis se observa en la segunda semana de la enfermedad (fase subaguda). La hipoalbuminemia es común, como la elevación de transaminasas.

La leucopenia y trombocitopenia son raras, pero pueden estar presentes con asociación de síndrome de activación de macrófagos; estos hallazgos son considerados factores de riesgo para el desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias.

A todos los niños con enfermedad de Kawasaki se les debe realizar un electrocardiograma y ecocardiograma.

En la fase aguda se afecta el miocardio, pericardio, endocardio, válvulas, sistema de conducción y arterias coronarias. También se puede presentar choque cardiogénico en la fase aguda. Frecuentemente secundario a disfunción sistólica, regurgitación mitral.

Los aneurismas coronarios pueden presentarse en la fase aguda, se ha detectado desde el 3° día de la enfermedad; pero, más comúnmente, se presentan en la fase subaguda. Se desarrollan en el 20% de los pacientes sin tratamiento y son la principal causa de morbilidad y mortalidad de esta enfermedad.

Cuando los pacientes ingresan en la fase temprana de la enfermedad y reciben tratamiento adecuado se evitan las lesiones cardiacas permanentes. La frecuencia de alteraciones en las arterias coronarias es de 20%, el objetivo de un tratamiento adecuado (salicilatos a dosis antiinflamatorias y gamaglobulina intravenosa a 2 gr/kg, preferentemente antes de los 10 días del padecimiento) es disminuir la frecuencia de aneurismas a 3%.

En los pacientes con más de 15 días de evolución con aneurisma sin fiebre ni elevación de reactantes de fase aguda, no se recomienda el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

Sólo se recomienda el uso de corticosteroides (metilprednisolona) para el manejo de pacientes con síndrome mucocutáneo linfonodular refractario al tratamiento.

Los pacientes que están recibiendo tratamiento con ácido acetil salicílico por largo tiempo se recomienda la aplicación de vacuna contra influenza.

Se recomienda diferir de 6 a 11 meses la vacunación contra sarampión, parotiditis, rubeola y varicela en los pacientes que recibieron altas dosis de IGIV.

Evitar el uso de ibuprofeno en los pacientes con aneurismas coronarios que toman ácido acetilsalicílico, debido a sus efectos antiplaquetarios.

Se recomienda el uso de metilprednisolona en quienes existe persistencia de la fiebre y niveles altos de PCR y VSG posterior a la primera dosis de IGIV.

Los medicamentos alternos que se sugiere utilizar en los pacientes con enfermedad refractaria son el Metotrexato y la Ciclosporina.

Las complicaciones son aneurismas, estenosis y trombosis coronaria e isquemia e infarto miocárdico.

El pronóstico es excelente en casos donde no existe afectacción coronaria.

Con información de: 1. Diagnóstico Diferencial de los Exantemas Infecciosos en la Infancia. México: Secretaría de Salud, 2011.

2. Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki. (Síndrome Mucocutáneo Linfonodular).México: Secretaría de Salud; 2 de diciembre de 2015.

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Médico Cirujano y Partero, Residente de Psiquiatría. Tengo mi propia frase, aunque todos somos dueños de las palabras: “Al final del día, es igual de respetable si miras al cielo en busca de Dios, de las estrellas, o ambos.”

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