Es una coagulopatía adquirida secundaria a una deficiencia de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K (factores II, VII, IX y X). Se manifiesta por hemorragias a diferentes niveles, siendo la de mayor impacto en el sistema nervioso central.

Se clasifica, por edad de aparición, en temprana (primeras 24 horas), clásica (2-7°día) y tardía (2-12° semana).

La vitamina K es un cofactor esencial para la activación de los factores de coagulación II, VII, IX, X, proteína C y proteína S, vía la carboxilación de los residuos glutamato específicos.

Todos los recién nacidos tienen una deficiencia relativa de vitamina K, una de las razones es que esta vitamina atraviesa pobremente la placenta. Su concentración en el cordón umbilical es de 0.02 ng/ml y alcanza el valor del adulto, 0.4 ng/ml, al 4° día de vida extrauterina, por este incremento fisiológico, aún sin la administración profiláctica de vitamina K, la deficiencia subclínica de los primeros 2 a 3 días es autolimitada.

La leche materna tiene una concentración baja de vitamina K, en relación a la leche de vaca, 15 mcg/l contra 60 mcg/l (comparativo, esto no es indicación para cambio de leche).

Si no se administra la vacuna, el riesgo del neonato de desarrollar este padecimiento es de 1,700/100,000 (1 de cada 59). Cuando se administra, ví I.M. el riesgo se reduce a 1/100,000.

En un estudio realizado a 50 pacientes, predominó el sexo masculino, la forma tardía 72%, alimentados exclusivamente con leche materna 90%, el 60% nació en casa, 26% en hospitales privados y 14% en hospitales de gobierno. 40 niños se recuperaron y 10 fallecieron, todos presentaban la forma tardía y en todos la causa de muerte fue hemorragia intracraneal.

El factor de riesgo más importante es lactancia materna exclusiva sin aplicación de vitamina K al nacimiento.

Los recién nacidos pretérmino, tienen igual riesgo de presentar EHRN temprana que los bebés a término, si reciben la vitamina K. No hay evidencia que su aplicación antes del parto prematuro a la madre, prevenga la hemorragia periventricular ni que mejore su neurodesarrollo.

Se recomienda aplicar 1 mg de vitamina K I.M. independientemente del peso y edad gestacional.

La temprana se presenta en las primeras 24 horas de vida extrauterina.

  • Se asocia al paso transplacentario de medicamentos que inhiben la actividad o reserva de la vitamina K:
    • Fenobarbital
    • Topiramato
    • Carbamazepina
    • Difenilhidantoína
    • Warfarina
    • Rifampicina
    • Isoniacida
    • Fenitoína
    • Valproato
    • Clonazepam, Diazepam o Clobazam
  • Su curso clínico es grave, con cefalohematoma, hemorragia intracraneal y gastrointestinal.
  • Para la prevención de esta variedad, se recomienda que toda embarazada con ingesta de medicamentos que alteran la vitamina K, reciban 5 mg de vit. K de forma oral, diariamente durante el tercer trimestre de embarazo.

La clásica entre el 2° y 7° día.

  • Se relaciona a la baja concentración de vit. K en leche materna.
  • Suele tener una presentación clínica leve.
  • Los sitios de sangrado más frecuente son tubo gastrointestinal, cordón umbilical, mucosa nasal, piel y circuncisión.

La tardía de las 2 a 12 semanas de vida.

  • Se asocia a:
    • Malabsorción
    • Enfermedad hepática
    • Baja ingesta de vitamina K
  • Los sitios de hemorragia más frecuentes son intracraneales (50-63%) y se manifiesta por vómito (44%), fontanela abombada (40%), palidez (40%), rechazo al alimento (32%), convulsiones (40%). Hasta el 60% tienen hemorragias multifocales, como es en mucosa nasal, gastrointestinal, cutánea y umbilical.

Diagnóstico.

El diagnóstico clínico de EHRN se realiza en menores de 6 meses con hemorragias espontáneas, equimosis, hemorragia intracraneal con tiempos de coagulación prolongados y cuenta de plaquetas normal o elevada.

El diagnóstico por laboratorio se basa en TP siempre alargado, TTPa prolongado pero no en la misma proporción que el TP, fibrinógeno y plaquetas normales, de acuerdo a los estándares para edad.

El diagnóstico comprende un INR (international normalized ratio) mayor o igual a 4 y por lo menos uno de los siguientes datos:

  • Plaquetas normales o incrementadas.
  • Fibrinógeno normal.
  • El TP regresa a la normalidad después de la administración de vit. K.
  • Que la concentración de proteínas inducidas por la vit. K excedan los controles normales.

Diagnóstico diferencial.

Cuando la persona recién nacida presenta hemorragia e ictericia con TP y TTPa prolongados el diagnóstico diferencial es enfermedad hepática.

Si el neonato, con apariencia sana, presenta hemorragia con TP normal y TTPa prolongado, el diagnóstico diferencial es hemofilia A o B (si es varón) o deficiencia de los factores XI o XII.

En caso que el TP no corrija con vitamina K, buscar otras posibilidades dependiendo de sí el TTPa está normal o prolongado, en el primero la posibilidad es deficiencia de FVII, en la segunda es alteración en fibrinógeno, ya sea cuantitativa o cualitativa, u otros factores de la vía común.

Tratamiento.

Si la hemorragia es leve, puede ser suficiente la aplicación de vitamina K parenteral. La dosis en rango de 1-2 mg puede ser suficiente.

Cuando la hemorragia es grave es necesario administrar plasma fresco congelado (PFC, además de la VK) o concentrado de complejo protrombínico. El PFC se administra a dosis de 10-15 ml/kg. En caso de urgencia se puede utilizar concentrado de complejo protrombínico no activado (CCP), contiene menos volumen y su efecto es más rápido que el PFC, no hay dosis estándar y la mejor recomendación es 50 UI/kg.

 

Con información de: Guia de Práctica Clínica Prevención, Diagnóstico y tratamiento enfermedad hemorrágica del recién nacido en primero, segundo y tercer nivel de atención. México: Secretaría de Salud; 03/11/2016.

 

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Médico Cirujano y Partero, Residente de Psiquiatría. Tengo mi propia frase, aunque todos somos dueños de las palabras: “Al final del día, es igual de respetable si miras al cielo en busca de Dios, de las estrellas, o ambos.”

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