Son tumores neuroendócrinos (PPGLs) raros que derivan de las células cromafines de la médula suprarrenal (Feocromocitoma) o de progenitores de la cresta neural ubicados fuera de la glándula suprarrenal (Paragangliomas).

Estos tumores derivan de tejido simpático en su localización abdominal o suprarrenal  (PPGL simpático) o de tejido parasimpático si se localizan en tórax,  cabeza y cuello (PPGL parasimpáticos).

Se suelen presentar entre los 40 y 50 años de edad. 80% son unilaterales, 10% bilaterales y otro 10% fuera de las suprarrenales (7% abdomen, 2% cuello y tórax y 1% en vejiga). En niños 25% son bilaterales y 25% se localizan fuera de las suprarrenales.

10% de los feocromocitomas y 25% de los paragangliomas son malignos. 10% se presentan como incidentalomas.

El feocromocitoma es el tumor de los 10

  • 10% de los tumores son malignos
  • 10% de las lesiones suprarrenales son bilaterales (inexplicablemente predominan del lado derecho)
  • 10% pueden ser localizados fuera de las suprarrenales
  • 10% de los tumores extraadrenales son intraabdominales
  • 10% de los casos tienen un patrón hereditario en el llamado feocromocitoma familiar
  • 10% se diagnostican en sujetos normotensos
  • 10% aparece en niños

La mayoría secretan noradrenalina y adrenalina a excepción de los extrasuprarrenales que suelen secretar sólo noradrenalina y cuando se asocian a neoplasia endócrina múltiple donde secretan a veces sólo adrenalina. También pueden secretar dopamina.

Su presentación clínica es tan variable que han sido descritos como “el gran enmascarado“. La variedad de signos y síntomas son atribuibles a las acciones hemodinámicas y metabólicas de las catecolaminas producidas y secretadadas por estos tumores.

  • Hipertensión
  • El 90% presentan cefalea
  • 60-70% sudoración troncal
  • 27% palidez
  • Ansiedad severa / Ataques de pánico
  • Nerviosismo
  • Vómito (receptores D2, cerebro), diarrea (r. D1, intestino) e hipotensión (por efectos vasodilatadores de la dopamina) en pacientes con fenotipo dopaminérgico.

La triada de las “3 P” (Pain (cefalea), Palpitaciones y Perspiration (transpiración)) en pacientes con hipertensión debería conducir inmediatamente a la sospecha de un PPGL. Si el tumor produce ACTH puede presentarse como síndrome de Cushing.

La hipertensión es el síntoma más frecuente y puede ser sostenida o paroxística. Pueden presentarse también con hipotensión por la estimulación excesiva de de beta adrenoreceptores a causa de niveles elevados de epinefrina o como episodios alternados de presión sistémica alta y baja.

Los ataques pueden ser desencadenos por ciertas situaciones como la  palpitación del tumor, cambios posturales, trauma, dolor, ejercicio, ingesta de alimentos o bebidas con tiramina (ciertos quesos, cerveza y vinos), uso de ciertos medicamentos (metoclopramida…), la micción en el de ubicación vesical, entre otras.

El diagnóstico está basado en la documentación del exceso de catecolaminas y la localización del tumor por estudios de imagen. Como  la secreción de catecolaminas es episódica por parte de estos tumores, una sola determinación de epinefrina urinaria o plasmática puede dar falsos negativos en el 30% de los pacientes, en contraste los metabolitos de las catecolaminas (el de la epinefrina es la metanefrina y el de la norepinefrina es la normetanefrina) se encuentran de forma constante en la circulación.

Es por esto que actualmente las guías de la US Endocrine Society recomiendan la cuantificación de metanefrinas libres en plasma o metanefrinas fraccionadas en orina como test inicial.

Estos resultados en adición a la documentación de dopamina y su metabolito 3-metoxitiramina pueden ser usados para establecer con precisión el fenotipo bioquímico del tumor.

Para aumentar la sensibilidad de las pruebas, se recomienda tomarlas en posición supina especialmente después de la media noche y de que el paciente ha estado recostado en un cuarto silencioso durante al menos 20 a 30 minutos. Es importante evitar el consumo de alcohol, cafeína y cigarrillos 24 horas antes.

Una vez hecho el diagnóstico bioquímico se procede a la localización con estudios de imágen, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) localizan más del 95% de tumores con igual sensibilidad. La TC tiene mejor resolución espacial por lo que se usa de primera instancia.

La RM es especialmente útil en pacientes con PPGL metastásico, para detección en cabeza y cuello, alérgicos al contraste de la TC y en aquellos en que la exposición a la radiación deba ser limitada (niños, embarazadas).

En la TC los feocromocitomas suprarrenales típicamente tienen una apariencia heterogénea a menudo con áreas quísticas. También pueden llegar a observarse calcificaciones y hemorragias. En la TC contrastada doble fase se distinguen de otras masas suprarenales debido a su alta intensidad durante la fase arterial.

En la RM ponderada en T2 el feocromocitoma aparece como lesiones brillantes, los quistes o el tejido necrótico pueden afectar esta clásica apariencia.

Si las suprarrenales son normales es momento de buscar en otras localizaciones en el cuerpo con rastreo completo de abdomen, seguido de pelvis, pecho y cuello, las extremidades se incluyen en caso de enfermedad metastásica para evaluar hueso.

Los tumores <5 cm raramente hacen metástasis. Los mayores a 5 cm y asociados a síndrome de tumor hereditario necesitan pruebas de imagen funcionales con gammagrafía con 123 o 131 Imetayodobencilguanidina (MIBG)

El tratamiento definitivo es la escisión quirúrgica del tumor, de preferencia vía laparoscópica suprarrenal o extrasuprarrenal si las características del tumor lo permiten.

10-14 días antes de la cirugía es necesario llevar al paciente a un estado asintomático y normotenso, se utilizan alfa y beta bloqueadores, la primera elección son los bloqueadores a-adrenérgicos, el más utilizado es la fenoxibenzamina. El labetalol no debe ser utilizado como terapia inicial porque puede provocar hipertensión paradójica.

Si en el post operatorio presentan hipotensión se corrige con fluidos y si presentan hipoglucemia con infusión dextrosa al 5%.

Si existe enfermedad metastásica o no es posible la cirugía se utiliza la radiación externa y radioterapia con 131-I-MIBG (situación común en paragangliomas de cabeza y cuello). En enfermedades avanzadas puede utilizarse quimioterapia con vincristina, ciclofosfamida y dacarbazina aunque su recomendación varía de autor en autor.

El pronóstico después de la cirugía es excelente, aún así el 50% continúan hipertensos. A las 24-48 horas es vuelven a realizar pruebas sanguíneas para excluir enfermedad residual aunque esta no excluye remanentes microscópicos por lo que es necesario el seguimiento a largo plazo por el riesgo de recurrencia del 17%.

 

Con información de: 1. Pacak K, Tella SH. Pheochromocytoma and Paraganglioma. [Updated 2018 Jan 4]. In: De Groot LJ, Chrousos G, Dungan K, et al., editors. Endotext [Internet]. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.; 2000-. 2. Lenders JW, Eisenhofer G.   Update on Modern Management of Pheochromocytoma and Paraganglioma.   Endocrinol Metab. 2017 Jun;32(2):152-161.   https://doi.org/10.3803/EnM.2017.32.2.152. 3. Endocrinología, metabolismo y nutrición, Manual CTO de Medicina y Cirugía. 3° edición. 2017.

 

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Médico Cirujano y Partero, Residente de Psiquiatría. Tengo mi propia frase, aunque todos somos dueños de las palabras: “Al final del día, es igual de respetable si miras al cielo en busca de Dios, de las estrellas, o ambos.”

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