La LMA es un grupo heterogéneo de leucemias que proceden de líneas celulares precursoras mieloides, eritroides, megacariocítica y monocitica.

Es la neoplasia mieloide más frecuente en adultos, su incidencia se incrementa de forma importante en personas mayores de 65 años.

Los agentes etiológicos relacionados a la LMA son: exposición a radiaciones ionizantes, benceno y tratamiento quimioterápico previo los cuales producen alteraciones en los cromosomas 5 y 7.

Factores de riesgo.

Los pacientes con historia familiar de leucemia o cáncer es un factor a considerar para el desarrollo de LMA.

Entre los factores de riesgo para LMA se encuentran:

  • Edad mayor a 60 años (6 veces más riesgo).
  • Exposición a bencenos.
  • Radioterapia.
  • Quimioterapia.
  • Síndrome mielodisplásico.
  • Anemia de Fanconi.
  • Trisomía 21.

Diagnóstico.

Clínico.

Los pacientes con sospecha clínica de LMA presentan:

  • Síndrome febril.
  • Síndrome anémico.
  • Síndrome purpúrico,
  • Dolor óseo (poco frecuente).
  • Algunos pacientes cursan con involucro extramedular (sarcoma granulocítico).
  • Organomegalia.
  • Infiltración a piel, encías, orbitas, espacio epidural y rara vez a testículo. La infiltración a sistema nervioso central es menor al 5%.

Pruebas diagnósticas.

Se requiere frotis de sangre periférica y de médula ósea para estudio morfológico. En el diagnóstico de la enfermedad se requiere la presencia de blastos en 20% o más en la medula, en caso de no obtener muestra adecuada se deberá realizar biopsia de médula ósea.

La detección de la t(8;21), inv(16), t(16;16) o t(15:17) es diagnóstica a pesar de que el aspirado de médula ósea tenga <20% de blastos.

El inmmunofenotipo de multiparámetros (3-4 colores) por citometria de flujo se utiliza para determinar el linaje celular. No hay consenso del punto de corte para considerarlo positivo, el criterio empleado es 20% o más células leucémicas con expresión del marcador.

Los marcadores en LMA son CD3, CD4, CD7, CD11b, CD11c, CD13, CD14, CD15, CD33, CD34, CD36, CD45, CD41, CD61 CD64, CD117, lisozima, HLA-DR, y mieloperoxidasa citoplasmática.

Para identificar el linaje celular, cuando no se dispone de inmunofenotipo, es útil la citoquímica con tinción de mieloperoxidasa (MPO), Sudán negro, esterasa combinada y tinción de ácido peryódico de Schiff (PAS).

Pronóstico.

Con el incremento de la edad existe deterioro del estado general, así como mayor riesgo de alteraciones citogenéticas y moleculares, o bien que se trate de LMA secundaria.

Otro factor es el relacionado a las características de la clona leucémica que incluye cuenta de leucocitos (>100,000/uL), LMA secundaria y enfermedad mínima residual post inducción positiva (FISH ó PCR).

Tratamiento.

El objetivo del tratamiento de inducción a la remisión en LMA es erradicar más del 99% de la masa leucémica inicial, restaurar la hematopoyesis normal y alcanzar un estado funcional normal.

Todos los esquemas de inducción a la remisión en LMA deben incluir citarabina y antracíclico, ya que esta combinación es la que proporciona los mayores porcentajes de éxito.

En la LMA el esquema que ha demostrado mayores beneficios en diferentes estudios clínicos desde su surgimiento es el 3 + 7 (Antraciclina + Citarabina) con porcentajes de remisión completa (RC) en el 65% (60- 70%) de los pacientes con LMA de novo.

Todo paciente con LMA menor de 60 años y adecuada función cardiaca debe recibir esquema 3 + 7 ( 3 días de Daunorrubicina 60 mg/m 2 o Idarrubicina 12 mg/m 2 y Citarabina 100mg/m 2 en infusión continua de 24 hr por 7 días).

Solo en ensayos clínicos o pacientes en quienes se contraindica el uso de otros antraciclicos deben usarse esquemas alternativos de inducción a la remisión (EMA-G, MAC).

En todo paciente con LMA se debe tipificar HLA y efectuar la búsqueda de donador compatible para trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TPCH).

El paciente de bajo riesgo citogenético debe recibir entre 3 y 4 ciclos de altas dosis de Citarabina de 2 a 3 g/m2 por 3 días como terapia de consolidación.

Tratamiento de la leucemia promielocítica aguda.

El tratamiento de la LPA de reciente diagnóstico, con la asociación de ácido holo transretinoico (ATRA) más antracíclico (daunorrubicina o idarrubicina), ha logrando una remisión completa de 90 a 95%.

El uso de esteroides Prednisona (0.5 mg/kg/d) los días 1 a 15 sólo en LPA con leucocitos mayores a 10,000/ mm3 para evitar síndrome de ATRA.

Consolidación.

La terapia de consolidación para LPA se efectúa con dos a tres ciclos de antracíclico más ATRA.

Recaída.

El paciente con recaída LPA y que inicialmente fue tratado con ATRA pueden lograr una segunda RC con el mismo medicamento.

El trióxido de Arsénico (TAO) se considera en la actualidad el tratamiento de elección para pacientes con LPA en recaída o enfermedad refractaria.

Otra alternativa de tratamiento es el uso de anti CD33 o gemtuzumab, dado que las células de la LPA expresan en el 100% C33.

Vigilancia.

En la vigilancia de LPA se realiza RT-PCR en médula ósea al completar la consolidación. Y cada 3 meses en sangre periférica o médula ósea durante 2 años, para detectar recaída molecular en pacientes con riesgo intermedio y alto.

En el seguimiento de las LMA no promielocítica, después de la consolidación, realizar citometría hemática completa cada mes, o cada 3 meses por los primeros 2 años y los siguientes 5 años cada 3 a 6 meses. El aspirado de médula ósea solo se recomienda si la citometría hemática es anormal.

Con información de: Guía de Práctica Clínica; Diagnóstico y tratamiento de la Leucemia Mieloide Aguda; México: Secretaria de Salud; 2010. Imágenes: Hurtado Monroy, Rafael, Solano Estrada, Braulio, & Vargas Viveros, Pablo. (2012). Leucemia para el médico generalRevista de la Facultad de Medicina (México)55(2), 11-25.

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Médico Cirujano y Partero, Residente de Psiquiatría. Tengo mi propia frase, aunque todos somos dueños de las palabras: “Al final del día, es igual de respetable si miras al cielo en busca de Dios, de las estrellas, o ambos.”

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