Es una vasculitis inflamatoria progresiva, necrotizante, focal y segmentaria, de etiología desconocida, que afecta vasos de mediano y pequeño calibre, sin afección de arteriolas, capilares y vénulas.

Su etiología es desconocida. En las series clásicas, alrededor del 30% de pacientes con poliarterirs nodosa (PAN) tenían infección asociada del virus de hepatitis B, en la actualidad esta proporción es inferior, debido a mejores condiciones socio sanitarias y mayor disponibilidad de la vacuna del VHB.

La PAN se presenta en una relación hombre/mujer 2:1, en adultos la edad promedio de diagnóstico oscila entre los 40 y 60 años, mientras que en la población pediátrica se ha observado un incremento de presentación entre los 9 y 11 años.

Abordaje clínico.

Es una vasaculitis inflamatoria sistémica de afección multiorgánica. Involucra principalmente articulaciones y músculos (65%), nervio periférico (63%), riñón (48%), tracto gastrointestinal (46%) y piel (44%), con menor frecuencia se reporta afección del sistema nervioso central, corazón y pulmón (menor a 10%).

Las variantes clínicas de la PAN incluyen: forma idiopática sistémica, asociada a virus de hepatitis B y cutánea.

Las principales manifestaciones clínicas en pacientes adultos son:

  1. Síntomas generales: 93.1%
  2. Alteraciones neurológicas: 79%
  3. Involucro cutáneo: 49.7%
    • Nódulos subcutáneos hipersensibles.
    • Eritema nodoso.
    • Púrpura.
    • Livedo reticular.
    • Úlceras.
    • Edema.
    • Eritema/urticaria.
    • Gangrena.
  4. Dolor abdominal: 35.6%
  5. Hipertensión arterial: 34.8%

Las principales manifestaciones en población pediátrica incluyen síntomas constitucionales, lesiones cutáneas, fiebre, mialgias, artralgias, síntomas gastrointestinales, neuropatía e hipertensión arterial.

Los principales síntomas generales son:

  1. Fiebre: 63%
  2. Pérdida depeso: 69%
  3. Mialgias: 58.6%
  4. Artralgias: 48 %

La neuropatía periférica (74%) y la mononeuritis múltiple (74%), con afección predominante del nervio peroneo, constituyen las principales manifestaciones neurológicas.

La afección renal se presenta en el 50 a 70%, manifestada principalmente como hipertensión de reciente inicio, proteinuria mayor a 0.4 g/24 horas y hematuria.

El involucro gastrointestinal ocurre entre el 40 y 65% y constituye un factor de mal pronóstico. Los síntomas más comúnes incluyen el dolor abdominal (79%), náusea (63%), vómito (37%) y diarrea (23%).

Las causas más comunes de abdomen agudo son isquemia intestinal (afectación mesentérica entre 50 y 70%), perforación, colecistitis e isquemia vascular.

La afectación testicular, manifestada clínicamente por dolor e inflamación, es un hallazgo presente hasta en el 24%.

Con menor frecuencia (22%) se presenta afección cardíaca, oftalmológica (8%), y pulmonar (8%).

Los factores de mal pronóstico, asociados con incremento en el riesgo de mortalidad, incluyen:

  • Proteinuria mayor a 1 gr/dL.
  • Insuficiencia renal con creatinina sérica mayor a 1.58 mg/dL.
  • Cardiomiopatía.
  • Afección de sistema nervioso central.

Los factores asociados a un incremento en la mortalidad a los 5 años son:

  • Edad mayor a 65 años.
  • Síntomas cardíacos.
  • Afección de tracto gastrointestinal.
  • Insuficiencia renal.

Estudios de laboratorio.

Es habitual encontrar leucocitosis, anemia y trombosis en la fase activa de la enfermedad.

La velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva son útiles en evaluaciones longitudinales de la actividad de la enfermedad, pero no son específicas y no correlacionan adecuadamente con la presencia o ausencia de la actividad de la enfermedad en todos los pacientes.

La afectación hepática se produce entre el 16 y 56% de los pacientes, en la mayoría de los casos existe incremento leve de transaminasas, y la colestasis es mínima o ausente.

Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide son generalmente negativos.

Los anticuerpos ANCA son inespecíficos ya que se encuentran en diferentes enfermedades inflamatorias, en pacientes con PAN se han identificado en entre el 15 y 50%.

Diagnóstico.

Histopatológico.

Afecta arterias musculares de pequeño y mediano tamaño, no involucra a la aorta y sus ramas principales, ni a los capilares y a las arteriolas pequeñas que carecen de capas musculares.

La inflamación de la pared vascular es segmentaria y no existen datos de vasculitis granulomatosa.

Los hallazgos histológicos en lesiones agudas de PAN clásica muestran: panarteritis con degeneración de la pared arterial, destrucción de la lámina elástica interna/externa y necrosis fibrinoide.

El sitio óptimo de la biopsa se debe individualizar en cada paciente.

Estudios de imágen.

El hallazgo principal de los vasos involucrados consiste en necrosis fibrinoide o hialina de la media con el simultáneo o subsecuente involucro de la íntima y adventicia.

La presencia de múltiples aneurismas (2 a 5 mm) es un hallazgo característico. El riñón es el órgano más frecuentemente afectado.

Los principales métodos de imágen que se pueden utilizar son: ecografía y ecografía doppler, TAC, RM, angiogafría y TAC por emisión de positrones.

Tratamiento.

Inducción y mantenimiento de la remisión.

Los corticosteroides deben ser administrados como opción de primera línea en pacientes que no tienen hepatitis B asociada, tanto en la fase de inducción como en la fase de mantenimiento de la remisión.

Se debe considerar el uso de ciclofosfamida como opción de 2° línea.

Se recomienda la administración combinada de corticosteroides y ciclofosfamida (CFM) ya que permite alcanzar un mejor control de la enfermedad.

Durante la administración de ciclofosfamida, el número de leucocitos debe ser vigilado y la dosis ajustada para evitar que la cuenta de leucocitos sea menor a 3,000 /mm3. Debido a que se elimina por vía renal, la dosis debe ser ajustada en pacientes con deterioro de la función renal.

Previo a la administración de CFM, se recomienda la hidratación adecuada del paciente e indicar profilaxis para la cistitis hemorrágica con la administración de MESNA (60% de la dosis de CFM).

El tratamiento de vasculitis sistémicas necrotizantes con CFM, incrementa cinco veces el riesgo de cáncer del tracto urinario.

Se recomienda la administración de pulsos de CFM y azatioprina vía oral en el tratamiento de pacientes con PAN resistente a corticoesteroides.

Mantenimiento de la remisión.

La duración del tratamiento con corticosteroides y/o inmunosupresores generalmente no debe exceder los dos años.

Para el mantenimiento de la remisión de la enfermedad se recomienda la combinación de corticosteroides en dosis bajas más azatioprina, leflunomida o metotrexato.

Los pacientes con hepatitis B activa, se deben tratar con antivirales (lamivudina) y plasmaféresis para remover los complejos inmunes.

Con información de: Diagnóstico y Tratamiento de Poliarteritis Nodosa. México: Secretaría de Salud, 2011.

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Médico Cirujano y Partero, Residente de Psiquiatría. Tengo mi propia frase, aunque todos somos dueños de las palabras: “Al final del día, es igual de respetable si miras al cielo en busca de Dios, de las estrellas, o ambos.”

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