El síndrome de Landry-Guillain Barré -Strohl es una polirradiculoneuropatía aguda autoinmune que afecta nervios periféricos y raíces nerviosas de la médula espinal por mimetismo molecular entre antígenos microbianos y antígenos de los nervios; los factores genéticos y ambientales que afectan la susceptibilidad a desarrollar la enfermedad son aún desconocidos.

Es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda. Tiene una incidencia mundial de 0.6 a 4 por cada 100,000 habitantes por año.

Afecta a personas de cualquier edad y sexo con 2 picos de presentación: uno en la etapa adulta joven (15-34 años) y otra en ancianos (60-74 años), es rara en niños menores de 1 año de edad.

La presentación clínica es una debilidad simétrica o fenómenos sensitivos, de más de una extremidad, rápidamente progresiva, de comienzo habitual distal, con avance ascendente, que puede ocasionar disminución o pérdida de los reflejos osteotendinosos y potencialmente afectar los nervios craneales y motores, así como la musculatura respiratoria.

Guillain–Barré syndrome (GBS) is a rapid-onset muscle weakness as a result of damage to the peripheral nervous system. By Doctor Jana.

Factores de riesgo.

Se presenta a consecuencia de una respuesta autoinmune, el riesgo estimado de por vida para desarrollar la enfermedad es menos de 1 en 1,000 personas.

Los pacientes con síndrome de Guillain Barré que presentan degeneración axonal tienen con frecuencia, anticuerpos IgG contra gangliósidos GM1, GD1b y GD1a, los cuales están presentes en los nervios periféricos.

El trastorno suele aparecer unos días (7-14) o semanas después de que la persona presentó síntomas de infección viral o bacteriana, respiratoria o intestinal; en algunas ocasiones el embarazo, las cirugías o las vacunas pueden desencadenar el síndrome.

Se recomienda evitar la vacunación de personas que, no encontrándose en riesgo elevado de complicaciones graves por influenza, hayan presentado antes un síndrome de Guillain Barré en las 6 semanas siguientes a una vacunación previa. Considerar como alternativa, el uso de quimioprofilaxis antiviral. Cuando sí existe riesgo de complicaciones graves por influenza se justifica la vacuna.

En los pacientes con síndrome de Guillain Barré, en que se identificó el antecedente de proceso infeccioso, se asociaron los siguientes microorganismos:

  • Campylobacter jejuni: 20 – 50%
  • Citomegalovirus: 5 – 22%
  • Haemophylus influenzae: 2 – 13%
  • Epstein Barr: 10%
  • Mycoplasma pneumoniae: 5%
  • Borreliosis de Lyme
  • Hepatitis tipo A, B, C y E
  • Fiebre tifoidea
  • Dengue
  • Influenza A
  • Virus Zika
  • VIH

Campylobacter bacteria are the number-one cause of bacterial food-related gastrointestinal illness in the United States. To learn more about this pathogen, ARS scientists are sequencing multiple Campylobacter genomes. This scanning electron microscope image shows the characteristic spiral, or corkscrew, shape of C. jejuni cells and related structures. Photo by De Wood; digital colorization by Chris Pooley.

También se asocia a cirugías y traumatismos. Los casos con enteritis por Campylobacter jejuni pueden relacionarse al mimetismo antigénico que ocurre entre los lipopolisacáridos y gangliósidos (GM1) de la membrana de los nervios periféricos y los oligosacáridos de la bacteria.

Diagnóstico.

Los signos y síntomas en pacientes con síndrome de Guillain Barré, pueden clasificarse en:

A. Típicos:

  • Debilidad o pérdida de la función muscular simétrica y ascendente (parálisis). (Debilidad progresiva en más de una extremidad, criterio requerido, Asbury y Cornblath 1990).
  • Arreflexia o hiporreflexia osteotendinosa (criterio requerido, Asbury y Cornblath 1990).
  • Cambios o disminución de la sensibilidad, entumecimiento, dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres).

B. Adicionales (que pueden aparecer durante la enfermedad, no necesariamente específicos):

  • Visión borrosa.
  • Dificultad para mover los músculos de la cara.
  • Marcha tórpida y caídas.
  • Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón).
  • Contracciones musculares.

C. De alarma:

  • Disfagia, sialorrea.
  • Disnea, apnea o incapacidad para respirar profundamente.
  • Lipotimia.

Los criterios de Asbury y Cornblath (1990), son útiles para el diagnóstico de formas típicas de síndrome de Guillain Barré. Después de la vacunación masiva en 2009, la OMS en conjunto con el Grupo de Colaboración Internacional Brighton, establecieron nuevos criterios para el diagnóstico.

En niños, un cuadro muy similar puede observarse ante una intoxicación por tullidora o capulín tullidor (Karwinskia humboldtiana), que presenta un cuadro clínico casi idéntico. Un signo común para establecer la sospecha diagnóstica es la presencia de “manos en garra“.

De acuerdo con la legislación mexicana, todo caso de parálisis flácida aguda en población menor de 15 años de edad, debe ser considerado como un posible brote de poliomielitis, enfermedad de notificación obligatoria ante la autoridad sanitaria.

Los pacientes pueden presentar datos de disfunción autonómica, como:

  • Taquicardia o bradicardia sinusal, otras arritmias cardíacas.
  • Hipertensión o hipotensión arterial postural.
  • Amplias fluctuaciones del pulso y de la presión sanguínea.
  • Pupila tónica.
  • Hipersalivación, anhidrosis o hiperhidrosis.
  • Alteraciones de esfínter urinario, estreñimiento, alteración en movilidad gástrica.
  • Tono vasomotor anormal causando estasis venosa o enrojecimiento facial.

En el síndrome de Guillain Barré se describen variantes regionales menos comunes, la más frecuente de ellas es el síndrome de Miller-Fisher (5%, triada: oftalmoplejía, ataxia y arreflexia). Las demás son:

  • Debilidad sin parestesia: 3%
  • Debilidad cervical, braquial y faríngea: 3%
  • Paraparesia: 3%
  • Paresia facial o bifacial con parestesia: 1%
  • Ataxia pura: 1%

Las condiciones clínicas que hacen dudar del diagnóstico de síndrome de Guillain Barre, son:

En la fase inicial.

  • Fiebre.
  • Disfunción pulmonar severa con poca debilidad de las extremidades.
  • Alteraciones sensitivas severas con poca debilidad de las extremidades.
  • Disfunción vesical o intestinal.
  • En adultos mayores es frecuente encontrar la sobre exposición por la existencia de otras enfermedades neurológicas y no neurológicas, los signos y síntomas están más disminuidos en este grupo etario.

En la fase de meseta.

  • Nivel sensitivo marcado, progresión lenta con poca debilidad sin compromiso respiratorio (considerar polineuropatía inflamatoria desmielinizante subaguda o crónica).
  • Asimetría persistente de la debilidad.
  • Disfunción vesical o intestinal persistente.
  • Cuenta de células alta en LCR (> 50 x 106 células /L)

Para determinar la discapacidad de presentación del síndrome de Guillain Barré se utiliza la clasificación de Hughes.

Pruebas diagnósticas.

En la mayoría de pacientes, el estudio de LCR puede ser normal en las primeras 48 horas. El 25% muestras disociación en la primera semana y 90% en la segunda semana; observándose niveles altos de proteínas en el LCR (disociación proteínas/células).

El diagnóstico del síndrome de Guillain Barré se basa principalmente en:

  1. Los datos clínicos.
  2. Hallazgos en la electroneuromiografía.
    • Aunque es un estudio complementario, ayuda a la clasificación de los subtipos.
  3. Resultado del LCR (se recomienda posterior a la primera semana de los síntomas):
    • Proteínas arriba del límite de referencia.
    • Sin pleocitosis.
    • Leucocitosis < 50 /mm3.
      • Un resultado sin alteraciones o con cuenta de células por arriba de 50 / mm3 no excluye el diagnóstico.

Cuando existe un cuadro clínico compatible con LCR sin alteraciones; el resultado será positivo en 50% de los casos en las siguientes semanas del cuadro clínico. Se recomienda repetir el estudio en la segunda semana del padecimiento.

Los criterios diagnósticos neurofisiológicos tienen sensibilidad del 56 al 70% y una especificidad de entre 85 y 98% para el diagnóstico de los distintos tipos de síndrome de Guillain Barré, el cual tiene al menos 3 tipos con sus variantes:

  1. Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda (PIDA):
    • Diplejía facial y parestesias.
  2. Neuropatía axonal motora aguda (NAMA):
    • Neuropatía axonal sensitivo motora aguda.
    • Neuropatía axonal de conducción aguda.
    • Debilidad faringo-cervical-braquial.
  3. Síndrome de Miller Fisher:
    • Oftalmoparesia aguda sin ataxia.
    • Neuropatía atáxica aguda sin oftalmoplegia.
    • Encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff.

El estudio electrofisiológico puede mostrar dos patrones:

  • Desmielinización (alrededor de 74% de los casos)
  • Daño axonal (26%)

Los exámenes electroneuromiográficos revelan anomalías incluso durante la primer semana.

Tratamiento.

La inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos primeras semanas del padecimiento acelera la recuperación, de ser posible, iniciar en los primeros 5 días. Puede considerarse su aplicación hasta 4 semanas después de los síntomas neuropáticos.

La inmunoglobulina y la plasmaféresis tienen un efecto similar, se prefiere la primera por su menores efectos adversos.

Efectos secundarios

  • Plasmaféresis: neumonía, atelectasia, trombosis y alteraciones hemodinámicas.
  • Inmunoglobulina i.v.: elevación transitoria de concentraciones de alanino aminotransferasa sérica, fiebre, mialgias, cefalea y urticaria, así como rara vez meningismo y necrosis tubular.

La dosis alta de inmunoglobulina intravenosa (2 gr/kg/ dosis total) dividida en dos dosis (1 gr/ kg/día) es el esquema de elección. Se recomienda una duración de 5 días.

En caso de no disponer de inmunoglobulina intravenosa, se recomienda utilizar como alternativa plasmaféresis.

  • 4 sesiones en casos de enfermedad moderada o grave (grado de incapacidad de 3 a 5 de la escala de Hughes)
  • 2 sesiones ante enfermedad leve (grado de incapacidad 0 a 2 de la escala de Hughes)

No están indicados los corticosteroides orales ni parenterales, su uso retrasa la recuperación.

Entre el 33 y 72% de pacientes con síndrome de Guillain Barré sufren dolor de intensidad moderada a grave.

Para el dolor se recomienda prescribir paracetamol u otros AINE de primera elección, aunque 75% requerirá posteriormente un opiode, ningún paciente ha mostrado evidencia de dependencia o adicción a estos medicamento.

En caso de utilizar opiodes, estar antentos a los efectos adversos de estos medicamentos: depresión respiratoria, hipotensión arterial sistémica, dismotilidad gastrointestinal y distensión vesical.

Se han establecido tres causas de dolor neuropático:

  • Desmielinización y degeneración de nervios sensitivos.
  • Inflamación autoinmune en el sistema nervioso periférico, dado por la activación de linfocitos T, células presentadoras de antígenos y macrófagos que liberan citocinas proinflamatorias.
  • Aumento del número de la microglia en el sistema nervioso central.

También se puede emplear gabapentina o carbamacepina ante mal control del dolor. La última línea de fármacos para control del dolor en estos pacientes son los antidepresivos tricíclicos.

El uso de enoxaparina, 40 mg/día/subcutánea reduce la incidencia de trombosis venosa profunda, de 15 a 5% en pacientes críticamente enfermos. Una vez que se logra la deambulación se recomienda el uso de medias elásticas.

Se recomienda la intubación endotraqueal y ventilación mecánica bajo sedación y analgesia temprana y programada en pacientes que presenten factores predictivos de falla ventilatoria:

  1. Tiempo entre el inicio de los síntomas y la admisión menor a 7 días.
  2. Incapacidad para toser.
  3. Incapacidad para pararse.
  4. Incapacidad para levantar los codos.
  5. Incapacidad para levantar la cabeza.
  6. Aumento en las enzimas hepáticas séricas.
  7. Capacidad vital forzada < 20 ml/kg.
  8. Presión inspiratoria máxima < 30 cm H2O.
  9. Presión espiratoria máxima < 40 cm H2O.
  10. Reducción de más del 30% en la capacidad vital.

Datos que indican intubación inmediata:

  • Capacidad vital forzada < 15 ml/kg.
  • Presión parcial de CO2 en sangre > 48 mmHg.
  • Presión parcial de O2 en sangre < 56 mmHg.

La duración media de ventilación mecánica en estos pacientes, va de 15 a 112 días.

El paciente deberá ser valorado por personal de medicina física y rehabilitación. Se recomienda evaluar el progreso de la terapia mediante la escala de MIF.

Los indicadores de mal pronóstico son:

  • Edad mayor a 68 años.
  • Necesidad de ventilación mecánica.
  • Progresión rápida de la enfermedad.
  • Antecedente de infección por Campylobacter jejuni o citomegalovirus.
  • Evidencia electroneuromiografica de degeneración axona.
  • Alta discapacidad en el NADIR.

el 50% desarrollarán disautonomías, las más frecuentes son íleo y alteraciones vesicales. Otras que se pueden presentar son:

  • Bradicardia (con riesgo de evolucionar a asistolia).
  • Crisis de hipertensión o hipotensión.
  • Alteraciones hidroelectrolíticas (hiponatremia e hipocalemia).
  • Aumento en las secreciones bronquiales por disfunción de los cilios respiratorios.

Se recomienda el ingreso a UCI ante:

  • Trastornos autonómicos mayores: fluctuaciones amplias de la tensión arterial y pulso, arritmias, bloqueo cardíaco, edema pulmonar, íleo paralítico.
  • Hipotensión precipitada por la plasmaféresis en pacientes inestables.
  • Sepsis o neumonía.
  • Cuadro clínico de rápida instalación.
  • Pacientes con ventilación mecánica o evidencia de necesidad de apoyo mecánico en corto plazo.

ANEXO

Escala de discapacidad y gravedad en el síndrome de Guillain Barré (Hughes).

GradoDiscapacidad.
0Sin discapacidad.
1Signos y síntomas menores, conserva capacidad de correr.
2Capaz de caminar 10 metros sin ayuda, pero no puede correr.
3Capaz de caminar 10 metros con ayuda.
4Confinado a una cama o silla sin poder caminar.
5Requiere asistencia respiratoria.
6Muerte.

Valores de referencia del líquido cefalorraquídeo.

  • Glucosa:
    • Niños mayores de 1 mes de edad: 32 a 121 mg/dl.
    • Adulto: 50-80%o 60-80% del valor sérico.
    • Guillain-Barré: 50-80% o 60-80% del valor sérico.
  • Relación glucosa sangre/glucosa LCR:
    • Niños mayores de 1 mes de edad: 0.44 a 1.28
    • Adulto: 0.44 a 1.28
    • Guillain-Barré: 1.44 a 1.28
  • Proteínas:
    • Niños mayores de 1 mes de edad: 20 a 170 mg/dl.
    • Adulto: 5 a 45 mg/dl.
    • Guillain-Barré: > 50 mg/dl.
  • Leucocitos:
    • Niños mayores de 1 mes de edad: menor o igual a 30 células/ml.
    • Adulto: menor o igual a 5 células/ml.
    • Guillain-Barré: < 50 células/ml.
  • Polimorfonucleares:
    • Niños mayores de 1 mes de edad: 2 a 3%.
    • Adulto: 1 a 3%.
    • Guillain-Barré: < 5%.

Con información de: 1. Diagnóstico y manejo del Síndrome de Guillain Barré en la etapa aguda, en el primer nivel de atención. México: Secretaría de Salud; 2008. 2. Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain Barré en el Segundo y Tercer nivel de Atención. Ciudad de México: Secretaría de Salud; 03/11/2016.

 

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Médico Cirujano y Partero, Residente de Psiquiatría. Tengo mi propia frase, aunque todos somos dueños de las palabras: “Al final del día, es igual de respetable si miras al cielo en busca de Dios, de las estrellas, o ambos.”

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